Talasemide enfeksiyona bağlı yaşam kayıplarına karşı önlem alınmalı

Yeditepe ?niversitesi Hastaneleri Enfeksiyon Hastalıkları ve Klinik Mikrobiyoloji uzmanı Prof. Dr. Meral S?nmezoğlu, talasemi hastalığını anlattı.

“?lkemizde akraba evliliklerinin fazla olması genetik ge?işli bir hastalık olan talaseminin sıklığını arttırmakta, maalesef her yıl y?zlerce hastalıklı ?ocuk d?nyaya gelmektedir” diyen Prof. Dr. Meral S?nmezoğlu hastalığın belirtileriyle ilgili şu bilgileri verdi:

“Hemoglobinopati” denilen hastalıklar arasında bulunan Talasemi hastalık grubunda ?lkemizde en sık Beta Talasemi g?r?lmektedir. Beta Talasemi ?lkemizde “Akdeniz Anemisi” olarak bilinir. Bu hastalık hemoglobin yapımında yetersizlik ve bozukluk nedeniyle kanın doku ve organlara oksijen taşımasında azalmaya neden olur. Bunun sonucu olarak hastalarda solukluk, halsizlik, ?abuk yorulma, ?arpıntı, gelişme geriliği ortaya ?ıkar. Kemik iliğinin kan yapımı i?in aşırı uyarılması ve daha fazla ?alışması ile y?z kemiklerinde hastalığa ?zg? genişleme olur.”

Tedavisinin hasta ve ailesi a?ısından olduk?a yıpratıcı olduğu i?in tarama programlarının son derece ?nem taşıdığını s?yleyen Prof. S?nmezoğlu, ?lkemizde bu konuda yapılan ?alışmalarla ilgili şu bilgileri verdi:

Sağlıklı T?rk pop?lasyonunda beta-thalassemi taşıyıcı sıklığı y?zde 2,1 olup, yaklaşık 1 milyon 400 bin taşıyıcı ve 4 bin 513 civarında hasta bulunmaktadır. Yaklaşık toplam talasemili hasta sayısı 6 bin civarıdır. Sağlık Bakanlığı tarafından 24.10.2002 tarihinde Kalıtsal Kan Hastalıkları Y?netmeliği yayınlanmıştır. Bakanlığın belirlediği 33 ilde talaseminin de i?inde bulunduğu kalıtsal kan hastalıklarını ?nleyebilmek i?in Hemoglobinopati Kontrol Programı başlatılmıştır. 2013'te 41 ilde tarama yapılırken 2018’den beri 100 g?nl?k eylem planı ile 81 kentte evlenme ?ncesi t?m ?iftlerin bu testi yaptırması zorunlu hale geldi. 01 Kasım 2018 yılından itibaren program 81 ilde Evlilik ?ncesi Hemoglobinopati Tarama Programı olarak aile hekimleri tarafından uygulanmaya başlanmıştır. Bu ?alışmalarla talasemili doğan ?ocuk sayısı senede 300'lerden 30'lara d?şt?.”

Talasemi tedavisinin hastanın yaşadığı şikayetler ve belirtileri g?re farklılık g?sterdiğini ve bu doğrultuda planlama yapıldığını ifade eden Prof. Dr. Meral S?nmezoğlu, “Kansızlık i?in en ?ok uygulanan ve etkili yol kan transf?zyonudur. Talasemi major hastaları sıklıkla her ay bu tedaviyi alır. Yapılan transf?zyonlara bağlı olarak v?cutta biriken demir, ?zel demir bağlama tedavisi (Şelasyon tedavisi) ile uzaklaştırılır. G?n?m?zde k?k h?cre ve gen tedavisi, prenatal tanı ve preimplantasyon genetik tanı y?ntemleri de kullanılmaktadır” diye konuştu.

Talasemi hastaları i?in tedavi zorluğunun yanı sıra enfeksiyonların da ?nemli bir risk oluşturduğuna dikkat ?eken Prof. Dr. Meral S?nmezoğlu, “Talasemi hastalarında en sık ikinci yaşam kaybı nedeni ve başta gelen morbidite nedenlerinden biri olan enfeksiyonlardır. Talasemi hastalarında hazırlayıcı fakt?rler arasında derin kansızlık, demir y?klenmesi, dalağın alınması ve bazı bağışıklık bozuklukları gelir. Bakteri enfeksiyonlarının başlıca etkenleri Asya ?lkelerinde Klebsiella spp ve batı ?lkelerinde Yersinia enterocolitica'dır” şeklinde konuştu.

Talasemi major hastalarının hayatları boyunca hemen hemen her ay iki ?nite kan transf?zyonu aldıkları i?in bu tedavinin de enfeksiyon bulaşı i?in bir risk fakt?r? olduğuna değinen Prof. Dr. Meral S?nmezoğlu, s?zlerine ş?yle devam etti:

“En sık g?r?len hastalıklar viral enfeksiyonlardır. Her ne kadar kan bağış?ılarına sorgulama ve hastalık taraması yapılsa ve g?venli kan temini sağlansa da d?nyanın her ?lkesinde olduğu gibi bu risk halen vardır. O nedenle t?m talasemi hastalarının aşı ile korunulabilen hepatit B hastalığına karşı aşılanması gereklidir. Enfeksiyonlardan korunmak i?in ayrıca: Talasemi hastaları ateşli hastalık ge?irdiklerinde hemen tedavi edilmelidir. Sistemik hastalığa d?n?şmesi engellenmelidir. Talasemi hastalarının dalağı alınırsa kaps?ll? bakterilere karşı aşıları yapılmalıdır. Bununla birlikte. Talasemi hastaları enfeksiyon kaynağı olabilen ?iğ et, s?t, kabuklu deniz ?r?n? ve taze peynir t?ketmemelidir.”

Toplumdaki talasemi taşıyıcıları, normal g?r?n?mde olduklarından, ?zel talasemi testleri yapılmadık?a taşıyıcı olup olmadıklarının anlaşılmasının da m?mk?n olmayacağını hatırlatan Enfeksiyon Hastalıkları ve Tıbbi Mikrobiyoloji uzmanı Prof. Dr. S?nmezoğlu, “Bu sebeple riskli b?lgelerde yaşayan gen?lerin mutlaka evlilik ?ncesi talasemi testi yaptırmaları gerekir” dedi.

Hemoglobinopati kontrol programında; evlilik ?ncesi evlenecek olan ?iftlerin taranması ve hasta veya taşıyıcı ?ıkan bireylerin diğer aile fertlerinin ve akrabalarının tarandığını belirten Prof. Dr. S?nmezoğlu, “Ayrıca geleceğin ebeveynleri olarak orta?ğretimde okuyan ?ğrencilere y?nelik Hemoglobinopati eğitim ve tarama programları uygulanması da ayrı bir ?nem arz etmektedir. Bunların dışında hekimin veya kişinin kendi isteği ile Hemoglobinopati testi uygulanabilir.” diye konuştu.